Qui développe une hypertension artérielle pulmonaire et pourquoi ?

Un dépistage annuel chez les patients à haut risque

L’hypertension artérielle pulmonaire peut survenir chez les femmes, les hommes et les enfants de tout âge et de toute origine ethnique. Il s’agit d’une maladie rare mais les personnes atteintes d’une anomalie cardiaque congénitale, de maladies du tissu conjonctif, infectées par le VIH ou porteuses d’une anomalie génétique peuvent présenter un risque accru de développer une hypertension artérielle pulmonaire.

Patients potentiellement à haut risque

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Dix pour cent des patients souffrant de sclérodermie systémique développent une hypertension artérielle pulmonaire. Mais pourquoi pas les nonante pour cent restants ? Une rhumatologue explique où se citue la différence entre groupes à risque.

« Lors de maladies auto-immunes systémiques, le système immunitaire s’attaque à l’organisme propre du patient. »

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune lors de laquelle, suite à une inflammation, il se produit une accumulation de tissu conjonctif au niveau de la peau et des articulations, mais également des organes internes. Cela peut également se produire dans les poumons, ce qui peut provoquer une hypertension artérielle pulmonaire. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, l’hypertension artérielle pulmonaire est l’une des principales causes de mortalité.

Quels groupes à risque d’hypertension artérielle pulmonaire peut-on distinguer ?
« Parmi les patients atteints de sclérodermie systémique, un sur dix développe une hypertension artérielle pulmonaire. Pour les autres maladies auto-immunes systémiques, comme le lupus érythémateux systémique, ce risque est nettement plus faible, à savoir trois à quatre pour cent environ. Un autre groupe à risque est celui des patients atteints d’anomalies cardiaques congénitales telles qu’un défaut du septum interauriculaire ou du septum interventriculaire. Le VIH est également un facteur de risque connu. Par ailleurs, les patients atteints de certaines maladies rares telles que la sarcoïdose, où des inflammations spontanées se développent dans différents organes du corps, font également partie des groupes à risque. »

Pourquoi certains patient atteints d’une maladie spécifique développent-ils une hypertension artérielle pulmonaire et d’autres pas ?
« C’est précisément le sujet sur lequel je travaille. Les recherches sont difficiles. Les patients atteints de sclérodermie systémique présentent des inflammations dans tout leur organisme et souffrent souvent d’anomalies cardiaques et pulmonaires. Cela donne naissance à une image mixte. Tous les patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire associée à une sclérodermie systémique ne présentent pas le même tableau clinique. »

Quelle est l’importance des études portant sur l’hypertension artérielle pulmonaire ?

« Les études ont montré qu’un traitement plus précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire assure une meilleure qualité de vie et une meilleure survie. Un suivi plus attentif et un traitement plus précoce sont donc extrêmement importants. D’un autre côté, cela implique de faire subir un dépistage de l’hypertension artérielle pulmonaire aux nonante pour cent de patients atteints de sclérodermie systémique qui ne développeront jamais cette maladie. Si l’on parvenait à déterminer qui est à haut risque et qui ne présente qu’un faible risque de développer cette complication, cela permettrait à la fois de réaliser d’importantes économies dans le budget des soins de santé et d’éviter le fardeau de dépistages à répétition. »

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